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La adherencia al tratamiento en el paciente con hemofilia

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La hemofilia es una enfermedad hereditaria asociada al cromosoma X. Existen dos tipos de hemofilia: la hemofilia A y la hemofilia B. La hemofilia A se caracteriza por el déficit del factor VIII de la coagulación; y la hemofilia B se caracteriza por el déficit del factor IX. El déficit de estas proteínas implica una deficiente coagulación de la sangre y provoca hemorragias. Las hemorragias más frecuentes son a nivel articular y muscular y llevan al desarrollo de la artropatía hemofílica.

La gravedad de la enfermedad depende de la cantidad de los factores VIII y IX en sangre y se clasifica en:

  • Hemofilia grave: Factor <1%
  • Hemofilia moderada: Factor entre 1 y 5%
  • Hemofilia leve: Factor > 5%

Tratamiento farmacológico de la hemofilia

Para el tratamiento disponemos de medicamentos que aportan a la sangre el Factor VIII o el Factor IX deficitario. Existen dos formas de tratar la enfermedad:

  • A demanda, administrando factor cuando se produce una hemorragia. 
  • En profilaxis, que consiste en la administración continuada para mantener unos niveles constantes de factor en sangre.

Desde 1994 la OMS recomienda el tratamiento en profilaxis de los pacientes con hemofilia grave. Esto permite a los pacientes tener siempre niveles del factor deficitario por encima del 1%. Como los pacientes con formas moderadas de hemofilia desarrollaban artropatía crónica con menor frecuencia y gravedad que los pacientes con hemofilia grave, el objetivo es convertir las formas de hemofilia grave en moderada. 

Estos fármacos tienen la limitación de que solo se pueden administrar por vía intravenosa; su tiempo de permanencia en sangre antes de ser eliminados es muy corto, del orden de 2 o 3 días; y varía de un paciente a otro. Esto supone una pauta de tratamiento complicada de seguir por ser administraciones intravenosas y frecuentes (cada 2-3 días).

Secretos de una buena adherencia en los pacientes con hemofilia

La adherencia mide el grado de cumplimiento de un tratamiento en función de la dosis, la frecuencia de administración y la persistencia o mantenimiento del tratamiento en el tiempo. Además, el término adherencia hace referencia a cómo el paciente se involucra y colabora con el prescriptor en la decisión de tomar el fármaco y aceptar el tratamiento.

A pesar de la dificultad para seguir los tratamientos de la hemofilia, mientras la adherencia terapéutica media en los pacientes crónicos en general está en torno al 50%, (cifra considerada muy baja), la adherencia media al tratamiento de los pacientes con hemofilia es del 80%.

Esto ha supuesto un incremento notable en la calidad de vida de estos pacientes, ya que se producen menos degeneraciones articulares, menos hemorragias graves (cerebrales, digestivas…) y una disminución casi total de la mortalidad asociada a la enfermedad.

¿Cuáles son los factores son los que más influyen en la adherencia?

  • La dificultad de la administración intravenosa
  • Los olvidos
  • Las dudas sobre la eficacia 
  • El miedo a los efectos secundarios

Podríamos pensar que utilizar la vía intravenosa es una enorme barrera a la hora de aceptar el tratamiento y mantenerlo en el tiempo. No obstante, en el Hospital La Paz, los profesionales de enfermería enseñan a los pacientes, o a sus padres en el caso de los niños, a ser totalmente autónomos para que puedan con facilidad y soltura administrarse la medicación en casa, con lo que se minimiza la dificultad de manejo de esta vía de administración. Los pacientes hemofílicos son los únicos que tienen reconocida por ley la capacidad para autoadministrarse medicación intravenosa.

Los olvidos involuntarios son otras de las causas de falta de adherencia. Actualmente tenemos a nuestro alcance la posibilidad de poner recordatorios en el móvil, ordenador o ayudarnos de calendarios. Desde el Servicio de Farmacia del Hospital La Paz, en colaboración con el Servicio de Hematología, ponemos a disposición de los pacientes una nueva aplicación para el móvil, HAEMOASSIST®, que permite:

  • Programar recordatorios de los días de administración
  • Avisar cuando quedan pocas unidades de fármaco en casa
  • Registrar las administraciones de la profilaxis
  • Registrar las administraciones para tratar hemorragias
  • Ofrece también la posibilidad de subir fotos de las articulaciones o zonas inflamadas o con hemorragias.

Otro de los factores que influyen en la buena adherencia, es solucionar las dudas y los miedos mediante el profundo conocimiento de la patología y de la utilidad de los fármacos utilizados, así como de las graves consecuencias de no seguir el tratamiento. Para esto es fundamental que los pacientes puedan hablar con el hematólogo, el farmacéutico o personal de enfermería en un clima de tranquilidad y confianza, transmitan las dificultades, miedos o dudas sobre el tratamiento y, juntos, pacientes y profesionales sanitarios acuerden los mejores tratamientos para cada caso. Las asociaciones de pacientes también hacen una labor muy importante a la hora de mejorar el conocimiento y concienciación de los pacientes. Os invitamos a contactar con ellas y participar de sus actividades.

Y para el futuro…

Esperamos nuevos fármacos que aporten vías de administración más cómodas y que permitan un mayor distanciamiento de las administraciones.

Para los pacientes con inhibidor, donde los factores de la coagulación no son eficaces, ya se están utilizando nuevos fármacos de administración subcutánea y una vez a la semana.

A nivel experimental, pero en un horizonte cercano, la terapia génica nos hace pensar en una posible curación.

Bibliografía:

Publicado por pacientesexternos